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  • 淺談皮膚淋巴癌
  • 台北長庚醫院皮膚科 / 呂佩璇主治醫師
  • 皮膚淋巴癌是甚麼?
    皮膚淋巴癌,顧名思義是癌化的淋巴細胞,出現在皮膚。這些癌化的淋巴細胞,可以是原發性出現在皮膚,它們的來源是血液中的淋巴細胞,受到細胞激素的吸引,而停留在皮膚,另一種是次發性的皮膚淋巴癌,淋巴癌細胞從淋巴結經由血液循環,跑到皮膚。依照世界衛生組織 (World Health Organization, WHO)於2008年出版的血液和淋巴組織腫瘤的分類,淋巴癌的細胞來源有T淋巴球、B淋巴球、自然殺手細胞 (natural killer cells)、組織球細胞 (histiocytes)和樹突細胞 (dendritic cells)。皮膚淋巴癌的表現多形多樣,從斑疹 (macule) 、斑塊 (patch)、腫塊 (plaque)、腫瘤 (tumor)、順著毛囊生長的丘疹 (papule)、色素脫失、色素沉著、黏液性浮腫等等,因此,臨床醫師在面對治療反應不佳的皮膚疾病,需要保持警覺,懷疑皮膚淋巴癌時,由皮膚切片檢查診斷,配合其他分子學診斷工具,才能找到元兇。

    皮膚淋巴癌該如何治療?
    皮膚淋巴癌的治療,與其來源的細胞息息相關。以蕈狀肉芽腫為例,依照疾病分期IA、IB-IIA、IIB、III、IV,並配合周邊血液是否有不正常的淋巴細胞,有不等程度的治療方式,簡而言之,局限在皮膚的蕈狀肉芽腫,以紫外線光照療法為主,輔以外用類固醇,若侵犯的範圍較大,或較深 (例如沿著毛囊生長的蕈狀肉芽腫),可以考慮全身皮膚電子束放射線治療 (total skin electron irradiation)。紫外線光照療法的選擇,包含感光劑配合長波紫外線A光 (psoralens and ultraviolet A radiation, 以下簡稱PUVA治療)、廣波紫外線B光、窄波紫外線B光、超長波紫外線A光,標準治療為PUVA治療,但可依照病灶的嚴重程度和醫院的設備,選擇不同的紫外線光照療法。局限在皮膚的蕈狀肉芽腫,合併有腫塊的時候,可以考慮局部放射線治療。從IIB分期開始,可以使用系統性用藥,如口服維他命A酸、口服化療藥物methotrexate、注射干擾素 (interferon α2b),配合PUVA治療。當有淋巴結侵犯、Sézary syndrome紅皮症、內臟器官轉移等末期蕈狀肉芽腫,以化學治療為主,但反應通常不佳,五年存活率為12%,病人常因化學治療的併發症、免疫力低下、敗血症合併多重器官衰竭而死亡。關於其他種類型的皮膚淋巴癌,要看細胞的形態、癌症的分期、病人的身體狀況,由癌症治療團隊醫師,包括血液腫瘤科、皮膚科、病理科、影像診斷科、放射線治療專科醫師,討論決定病人治療的方針,而非單一醫師決定,才能確保病患治療的權益。

    接受光照療法該注意甚麼?
    口服感光劑psoralen,常用劑型為8-methoxypsoralen,一顆10毫克,超過12歲病患才可使用,每公斤體重需要0.4毫克的藥物,一個常用的規則為30公斤以下,使用10毫克; 30-50公斤,使用20毫克; 51-65公斤,使用30毫克; 66-80公斤,使用40毫克; 81-90公斤,使用50毫克; 91-115公斤,使用60毫克; 超過115公斤,使用70毫克,在紫外線A光照光治療前1個半小時到兩個小時,服用感光劑,再到醫院接受照光治療。PUVA治療的頻率是一週三次 (週一、週三、週五或是週二、週四、週六),有些人會選擇一週四次 (週一、二、四、五),不過,一般建議在口服感光劑的情況下,照光治療最好要間隔48小時。感光劑的副作用包括皮膚癢、噁心、暈眩、頭痛、焦慮、睡眠不安,可以經由口服藥物,來減輕這些副作用。PUVA治療的急性副作用,最常見的是曬傷的反應,在照光治療後12-24小時,皮膚紅、腫、痛,嚴重的個案甚至會起水泡,此時需要口服類固醇,降低發炎反應,給予皮膚外用類固醇,暫停照光,一直到皮膚恢復原狀為止。照光治療後也常出現皮膚癢,照光劑量過強時,也會讓皮膚更癢,因此,最好能在照光之後,塗抹身體保濕乳液,降低皮膚癢感。目前已知長期PUVA治療的副作用有皮膚光老化、皮膚癌、以及可能造成白內障。皮膚光老化的現象,在PUVA治療數個月之後,即可發現皮膚顏色愈來愈黑,有些地方會出現一點一點的黑色斑疹,稱為PUVA曬斑 (PUVA lentigines)。在皮膚癌的部分,目前比較確定的是增加鱗狀細胞癌 (squamous cell carcinoma)的機會,但由於實驗組的致癌因素還有很多其他的可能性,因此,很難斷定PUVA治療本身會造成皮膚癌,建議病人在PUVA治療完成後,必須回皮膚科門診定期追蹤。在影響視力的部分,很多病人會抱怨照光治療後感覺視力模糊,請眼科醫師評估以後,不一定有發現甚麼病理性的問題,反而是病人的老花眼,時候到了就出現了; 許多研究也指出PUVA治療並不會造成白內障,不過,我們還是會建議病人照光治療後24小時內,選用抗UVA和UVB的太陽眼鏡,保護眼睛,平時可以補充口服葉黃素、維他命A,預防視力受損。最後一個常見的問題是,PUVA治療的時間,應該多久? 在PUVA治療至少三個月後,肉眼見到病灶清除,我們會安排再一次皮膚切片,同時選擇兩處靠近原本診斷切片的位置切片,如果病理組織顯示已經無皮膚癌細胞,病人即可進入維持治療期 (maintenance treatment),維持期的治療頻率,依照各家醫院有不同的標準,共通的原則是逐漸拉長照光的間隔,直到一個月一次,最好要維持五年以上,能夠維持治療五年以上,比較可以確保皮膚淋巴癌不會再發,假若病患能夠終生定期回皮膚科和血液科門診追蹤,是再好不過的事情了,曾有過病患認為自己已經痊癒,就不再回診,幾年以後復發已經是腫瘤階段了。筆者與美國約翰霍普金斯醫院、專治皮膚淋巴癌醫師討論,也認為長期的維持治療,對病患比較有保障。

    皮膚淋巴癌患者的平日注意事項有哪些?
    許多病人知道自己罹癌,初期往往會六神無主,親戚朋友總會熱心的推薦各式各樣的偏方,其實,目前並沒有任何飲食或補給品,可以抑制腫瘤細胞。身體的免疫力,受許多因素影響,總而言之,正常規律的生活作息、開朗樂觀的心態、一週三次以上的有氧運動 (持續時間大於30分鐘、使心跳大於每分鐘130下)、均衡營養的飲食 (每日五穀根莖類3-4碗、可增加蔬菜類到4-6碟、水果類2個、蛋豆魚肉類4份、奶類1杯、油脂類2-3湯匙)、避免抽菸喝酒吃檳榔等不當生活習慣,此外,家人親友的扶持,也是抗癌病人成功的因素之一。 謹以此文,幫忙一路辛苦走來的癌友們,也提醒長期當作慢性皮膚炎、慢性濕疹治療的朋友們,不要輕忽自己的皮膚!

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